Hipertricosis Lanuginosa Congénita

El Síndrome del Hombre Lobo (también llamado Hipertricosis Universal Congénita) es un claro ejemplo de que la realidad supera con creces a la ficción.

Existen dos variantes más típicas:

Hipertricosis Lanuginosa Congénita. Es una enfermedad extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.

Síndrome de Ambras. En esta variante el vello es más grueso, posee coloración y en todos los casos crece a lo largo de toda la vida.

Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación genética dominante. La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, el hecho de que la mutación sea hereditaria hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Ya que hay un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome. Pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómo actúa dicha mutación.

Salvo la exagerada presencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que a menudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce y es diferente.

Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro síndrome. Sin embargo, se sabe que hay otras enfermedades que también han contribuido a difundirlo, como la porfiria, la licantropía, el lupus eritematoso sistémico…


Asociaciones a la Leyenda del Hombre Lobo

Personajes peludos han sido con frecuencia malinterpretados como hombres lobo, aunque en este caso más por su morfología que por sus características sanguinarias.

Un amplio grupo de estos los encontramos en la historia de los llamados 'fenómenos humanos' y, por desgracia, asociados la mayoría de las veces a la exhibición circense o a un coleccionismo arcaico y de dudoso gusto por parte de nobles y monarquías por suerte obsoletas. El más antiguo conocido hace referencia a un canario nacido en 1556 llamado Petrus Gonsalvus, que tenía todo el cuerpo y la cara cubiertos de vello. Por orden del rey Enrique II de Francia, se transladó a París donde tuvo una exquisita educación y tuvo 4 hijos, todos con el mismo aspecto de su padre. Tras una gira por Europa de toda la familia, el duque Albretch IV de Babiera asombrado por su aspecto encargó realizarle un retrato de tamaño natural, obra que regaló posteriormente al archiduque Ferdinand del Tirol y que expuso en su Castillo de Ambras, en Innsbruck, Austria. Posteriormente la artista Lavinia Fontana de Zappis realizó otro famoso cuadro de su hija Antonietta.

Al ser el primer caso detallado del que se tuvo noticia, este tipo de hipertricosis universal congénita es conocida como el Síndrome de Ambras -una de las llamadas enfermedades raras con inversión en el cromosoma 8 (p11.2q23.1)-, que curiosamente nos ofrece una imagen muy similar al clásico hombre lobo cinematográfico.
Barbara Urselin fue otro famoso caso de grave hipertricosis del que también existe testimonio gráfico. Nació en 1629 en Kempten, Alemania, y fue exhibida de muy pequeña por sus padres a cambio de dinero como "La Mujer Cubierta de Pelo" (The Hairy-Faced Woman); posteriormente se casó y su marido continuó con este dudoso negocio recorriendo toda Europa. También se tiene constancia pictórica del siglo XVII, obra de Stefano della Bella, de un tal Horacio González, un hirsuto hombre lobo español que viajó a Roma en peregrinación para rogar el milagro de un cambio de aspecto.

Otros famosos personajes peludos fueron Adrian Jeftichejev, conocido en 1873 como "El Hombre Salvaje de los Bosques de Kostroma" y que se exhibía como el fruto de las relaciones entre un oso y una campesina, de carácter arisco y de pésimo humor agravado por una hepatopatía debida a su aficción al vodka, así como su hijo ilegítimo Fedor, conocido posteriormente por el nombre de Theodore Petroff y por el sobrenombre de "Jo-Jo, el Niño con Cara de Perro", "El Skye Terrier Humano" o "El Hombre Caniche", y que gracias a su ingenio y buen carácter fue muy querido por el público y la prensa que lo visitaba en el circo. Tras su muy llorada muerte en 1904, el circo buscó un fenómeno similar encontrando a Stephan Bibrowski, conocido como "Lionel, el Hombre León", que había nacido en 1891 de padres normales; personaje culto y divertido, falleció en 1931 tras una exitosa carrera como showman.

Entre 1888 y 1889, una familia de birmanos que huyeron de su país durante la guerra civil, hizo una gira por Estados Unidos; el padre llamado Shwe-Maong, peludo como los casos anteriores, fue regalado de niño al rey como curiosidad y divertimento de palacio; tras casarse, tuvo cuatro hijas, una de ella peluda y que posteriormente tuvo un hijo normal y una hija también peluda. Y si revisamos la literatura médica, nos encontraremos ocasionalmente con este síndrome: un hombre chino en 1937, un alemán en 1958, otra alemana en 1964, un niño griego en 1993 y toda una familia mexicana con 21 miembros afectados y que son conocidos como "Los Niños Lobo".

La medicina también ha encontrado otro tipo de hirsutismo congénito diferente al que hemos visto; en este caso también puede afectar a todo el cuerpo pero se asocia a un prognatismo facial, hipertrofia gingival y alteraciones dentales. Este síndrome de hirsutismo con fibromatosis gingival se ha asociado más a una imagen de oso o de mono, que a un perro o a un lobo, pero no podemos evitar introducirlo aquí por su similitud.

Ejemplos famosos de este síndrome ha sido el trágico caso de Julia Pastrana, una india mexicana que nació en 1834 en las montañas de Sierra Madre; a los 20 años se puso a trabajar como fenómeno profesional exhibiéndose por la región y los EEUU. Era una mujer baja, de 137 cm de altura, con una gran hipertrofia gingival que formaba unas grandes encías llenas de protuberancias, con la frente muy peluda y unos bigotes y barba muy llamativos. Se le presentó como "El Híbrido Maravilloso" o "La Mujer Oso", y muchos creyeron que era el resultado de los bestiales amoríos de un humano y una osa o un orangután. Su vida, por desgracia, estuvo rodeada por los poquísimos escrúpulos de su mánager, que se casó con ella para poder seguir explotando el filón de la curiosidad humana; la dejó embarazada y llegó a vender entradas para asistir al parto. Julia dió a luz en 1860 a un niño tan peludo como ella pero, debido a lo dificultoso del alumbramiento, falleció a los tres días y la madre dos días después. El marido continuó aprovechándose de ambos y los mandó embalsamar (aunque en realidad fue un puro trabajo de taxidermia) y siguió exhibiéndolos por el mundo. Tras muchas peripecias las exhibiciones terminaron en 1976 cuando unos ladrones destruyeron parcialmente sus momias; desde el año 1990 sus restos se encuentran en el Instituto de Medicina Forense Rikshospitalet de Oslo, donde sólo están disponibles para estudios científicos.

Otra caso que podríamos incluir en este grupo sería el de Krao, una niña hirsuta con un pelo corporal negro, lacio y lustroso, con prognatismo facial, nariz chata y orejas grandes, ágil de movimientos y muy flexible. Al igual que otras personas de características similares fue exhibida desde 1883 por Europa y EEUU como "La Mujer Simio" junto con una falsa historia familiar que la trasformaba en una especie de eslabón perdido, aunque nació en realidad en Bangkok de padres normales.

También podríamos incluir aquí el famoso caso español de la llamada "Osa de Andara", una mujer velluda de Cantabria estudiada en 1875, descrita con pelo crespo, de frente aplastada y estrecha, nariz chata, pómulos prominentes y labios parecidos a un hocico. Algún autor afirmó, con pocos visos de realidad, que era una pastora llamada Joaquina López que huyó a las cuevas de Andara avergonzada por su imagen; otros, por el contrario, han intentado ver en esta mujer un resto de la raza neandertal...

Retrato de Petrus Gonsalvus, nacido en 1556 quien se hizo famoso como espectáculo entre la corte de la época por tener todo el cuerpo y cara cubiertos de vello.

Barbara Urselin quien se hizo famosa como atracción circense y una familia birmana de "hombres lobo", como se puede observas los hijos heredaron la anomalía.